Что такое легочное сердце и как его лечить
Легочное сердце
Легочное сердце – патология правых отделов сердца, характеризующаяся увеличением (гипертрофией) и расширением (дилатацией) правого предсердия и желудочка, а также недостаточностью кровообращения, развивающейся вследствие гипертензии малого круга кровообращения. Формированию легочного сердца способствуют патологические процессы бронхолегочной системы, сосудов легких, грудной клетки. К клиническим проявлениям острого легочного сердца относятся одышка, загрудинные боли, наростание кожного цианоза и тахикардии, психомоторное возбуждение, гепатомегалия. Обследование выявляет увеличение границ сердца вправо, ритм галопа, патологическую пульсацию, признаки перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ. Дополнительно проводят рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ сердца, исследование ФВД, анализ газового состава крови.
МКБ-10
Общие сведения
Легочное сердце – патология правых отделов сердца, характеризующаяся увеличением (гипертрофией) и расширением (дилатацией) правого предсердия и желудочка, а также недостаточностью кровообращения, развивающейся вследствие гипертензии малого круга кровообращения. Формированию легочного сердца способствуют патологические процессы бронхолегочной системы, сосудов легких, грудной клетки.
Острая форма легочного сердца развивается быстро, за несколько минут, часов или дней; хроническая – на протяжении нескольких месяцев или лет. Почти у 3% больных хроническими бронхолегочными заболеваниями постепенно развивается легочное сердце. Легочное сердце значительно отягощает течение кардиопатологий, занимая 4-е место среди причин летальности при сердечно-сосудистых заболеваниях.
Причины развития легочного сердца
Бронхолегочная форма легочного сердца развивается при первичных поражениях бронхов и легких в результате хронического обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, бронхиолита, эмфиземы легких, диффузного пневмосклероза различного генеза, поликистоза легких, бронхоэктазов, туберкулеза, саркоидоза, пневмокониоза, синдрома Хаммена – Рича и др. Эту форму могут вызывать около 70 бронхолегочных заболеваний, способствующих формированию легочного сердца в 80% случаев.
Возникновению торакодиафрагмальной формы легочного сердца способствуют первичные поражения грудной клетки, диафрагмы, ограничение их подвижности, значительно нарушающие вентиляцию и гемодинамику в легких. В их число входят заболевания, деформирующие грудную клетку (кифосколиозы, болезнь Бехтерева и др.), нервно-мышечные болезни (полиомиелит), патологии плевры, диафрагмы (после торакопластики, при пневмосклерозе, парезе диафрагмы, синдроме Пиквика при ожирении и т. п.).
Васкулярная форма легочного сердца развивается при первичных поражениях легочных сосудов: первичной легочной гипертензии, легочных васкулитах, тромбоэмболии ветвей легочной артерии (ТЭЛА), сдавлении легочного ствола аневризмой аорты, атеросклерозе легочной артерии, опухолями средостения.
Основными причинами острого легочного сердца являются массивная ТЭЛА, тяжелые приступы бронхиальной астмы, клапанный пневмоторакс, острая пневмония. Легочное сердце подострого течения развивается при повторных ТЭЛА, раковом лимфангоите легких, в случаях хронической гиповентиляции, связанных с полиомиелитом, ботулизмом, миастенией.
Механизм развития легочного сердца
Ведущее значение в развитии легочного сердца имеет артериальная легочная гипертензия. На начальной стадии она также связана с рефлекторным увеличением сердечного выброса в ответ на усиление дыхательной функции и возникающую при дыхательной недостаточности гипоксию тканей. При васкулярной форме легочного сердца сопротивление кровотоку в артериях малого круга кровообращения увеличивается в основном за счет органического сужения просвета легочных сосудов при закупорке их эмболами (в случае тромбоэмболии), при воспалительной или опухолевой инфильтрации стенок, заращении их просвета (в случае системных васкулитов). При бронхолегочной и торакодиафрагмальной формах легочного сердца сужение просвета легочных сосудов происходит за счет их микротромбоза, заращения соединительной тканью или сдавления в зонах воспаления, опухолевого процесса или склерозирования, а также при ослаблении способности легких к растяжению и спадении сосудов в измененных сегментах легких. Но в большинстве случаев ведущую роль играют функциональные механизмы развития легочной артериальной гипертензии, которые связаны с нарушениями дыхательной функции, вентиляции легких и гипоксией.
Артериальная гипертензия малого круга кровообращения приводит к перегрузке правых отделов сердца. По мере развития заболевания происходит сдвиг кислотно-щелочного равновесия, который первоначально может быть компенсированным, но в дальнейшем может произойти декомпенсация нарушений. При легочном сердце наблюдается увеличение размеров правого желудочка и гипертрофия мышечной оболочки крупных сосудов малого круга кровообращения, сужения их просвета с дальнейшим склерозированием. Мелкие сосуды нередко поражаются множественными тромбами. Постепенно в сердечной мышце развивается дистрофия и некротические процессы.
Классификация легочного сердца
По скорости нарастания клинических проявлений различают несколько вариантов течения легочного сердца: острое (развивается за несколько часов или дней), подострое (развивается на протяжении недель и месяцев) и хроническое (возникает постепенно, в течение ряда месяцев или лет на фоне длительной дыхательной недостаточности).
Процесс формирования хронического легочного сердца проходит следующие стадии:
- доклиническую – проявляется транзиторной пульмонарной гипертензией и признаками напряженной работы правого желудочка; выявляются только при инструментальном исследовании;
- компенсированную – характеризуется гипертрофией правого желудочка и стабильной пульмонарной гипертензией без явлений недостаточности кровообращения;
- декомпенсированную (сердечно-легочная недостаточность) – появляются симптомы недостаточности правого желудочка.
Выделяют три этиологические формы легочного сердца: бронхолегочную, торакодиафрагмальную и васкулярную.
По признаку компенсации хроническое легочное сердце может быть компенсированным или декомпенсированным.
Симптомы легочного сердца
Клиническая картина легочного сердца характеризуется развитием явлений сердечной недостаточности на фоне легочной гипертензии. Развитие острого легочного сердца характеризуется появлением внезапной боли за грудиной, резкой одышки; снижением артериального давления, вплоть до развития коллапса, синюшностью кожных покровов, набуханием шейных вен, нарастающей тахикардией; прогрессирующим увеличением печени с болями в правом подреберье, психомоторным возбуждением. Характерны усиленные патологические пульсации (прекардиальная и эпигастральная), расширение границы сердца вправо, ритм галопа в зоне мечевидного отростка, ЭКГ- признаки перегрузки правого предсердия.
При массивной ТЭЛА за несколько минут развивается шоковое состояние, отек легких. Нередко присоединяется острая коронарная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма, болевым синдромом. В 30-35 % случаев наблюдается внезапная смерть. Подострое легочное сердце проявляется внезапными умеренными болевыми ощущениями, одышкой и тахикардией, непродолжительным обмороком, кровохарканьем, признаками плевропневмонии.
В фазе компенсации хронического легочного сердца наблюдается симптоматика основного заболевания с постепенными проявлениями гиперфункции, а затем и гипертрофии правых отделов сердца, которые обычно неярко выражены. У некоторых пациентов отмечается пульсация в верхней части живота, вызванная увеличением правого желудочка.
В стадии декомпенсации развивается правожелудочковая недостаточность. Основным проявлением служит одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, вдыхании холодного воздуха, в лежачем положении. Появляются боли в области сердца, синюшность (теплый и холодный цианоз), учащенное сердцебиение, набухание шейных вен, сохраняющееся на вдохе, увеличение печени, периферические отеки, устойчивые к лечению.
При обследовании сердца выявляется глухость сердечных тонов. Артериальное давление в норме или понижено, артериальная гипертония характерна для застойной сердечной недостаточности. Более выраженными симптомы легочного сердца становятся при обострении воспалительного процесса в легких. В поздней стадии усиливаются отеки, прогрессирует увеличение печени (гепатомегалия), появляются неврологические нарушения (головокружение, головные боли, апатия, сонливость) снижается диурез.
Диагностика легочного сердца
Диагностическими критериями легочного сердца считают наличие заболеваний – причинных факторов легочного сердца, легочной гипертензии, увеличения и расширения правого желудочка, правожелудочковой сердечной недостаточности. Таким пациентам необходима консультация пульмонолога и кардиолога. При осмотре пациента обращают внимание на признаки нарушения дыхания, синюшность кожи, боли в области сердца и т. д. На ЭКГ определяются прямые и косвенные признаки гипертрофии правого желудочка.
По данным рентгенографии легких наблюдается одностороннее увеличение тени корня легкого, его повышенная прозрачность, высокое стояние купола диафрагмы со стороны поражения, выбухание ствола легочной артерии, увеличение правых отделов сердца. С помощью спирометрии устанавливается тип и степень дыхательной недостаточности.
На эхокардиографии определяется гипертрофия правых отделов сердца, легочная гипертензия. Для диагностики ТЭЛА проводится легочная ангиография. При проведении радиоизотопного метода исследования системы кровообращения исследуется изменение сердечного выброса, скорость кровотока, объем циркулирующей крови, венозное давление.
Лечение легочного сердца
Основные лечебные мероприятия при легочном сердце направлены на активную терапию основного заболевания (пневмоторакса, ТЭЛА, бронхиальная астма и т. д.). Симптоматическое воздействие включает применение бронхолитиков, муколитических средств, дыхательных аналептиков, оксигенотерапии. Декомпенсированное течение легочного сердца на фоне бронхиальной обструкции требует постоянного приема глюкокортикоидов (преднизолона и др.).
С целью коррекции артериальной гипертензии у пациентов с хроническим легочным сердцем возможно применение эуфиллина (внутривенно, внутрь, ректально), на ранних этапах – нифедипина, при декомпенсированном течении – нитратов ( изосорбида динитрата, нитроглицерина) под контролем газового состава крови из-за опасности усиления гипоксемии.
При явлениях сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных средств с соблюдением предосторожности ввиду высокой токсичности действия гликозидов на миокард, особенно в условиях гипоксии и гипокалиемии. Коррекция гипокалиемии проводится препаратами калия (аспарагинатом или хлоридом калия). Из диуретиков предпочтение отдается калийсберегающим препаратам ( триамтерену, спиронолактону и др.).
В случаях выраженного эритроцитоза проводят кровопускания по 200-250 мл крови с последующим внутривенным введением инфузионных растворов низкой вязкости (реополиглюкина и др.). В терапию пациентов с легочным сердцем целесообразно включать применение простагландинов мощных эндогенных вазодилататоров, дополнительно обладающих цитопротективным, антипролиферативным, антиагрегационным действиями.
Важное место в терапии легочного сердца отводится антагонистам рецепторов эндотелина (бозентану). Эндотелин является мощным вазоконстриктором эндотелиального происхождения, уровень которого повышается при различных формах легочного сердца. При развитии ацидоза проводят внутривенную инфузию раствора гидрокарбоната натрия.
При явлениях недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу назначаются калийсберегающие диуретики (триамтерен, спиронолактон и др.), при левожелудочковой недостаточности применяются сердечные гликозиды (коргликон внутривенно). С целью улучшения метаболизма сердечной мышцы при легочном сердце рекомендуется назначение мельдония внутрь, а также оротата либо аспарагината калия. В комплексной терапии легочного сердца используется дыхательная гимнастика, ЛФК, массаж, гипербарическая оксигенация.
Прогноз и профилактика легочного сердца
В случаях развития декомпенсации легочного сердца прогноз для трудоспособности, качества и продолжительности жизни неудовлетворительный. Обычно трудоспособность у пациентов с легочным сердцем страдает уже на ранних этапах заболевания, что диктует необходимость рационального трудоустройства и решения вопроса о присвоении группы инвалидности. Раннее начало комплексной терапии позволяет значительно улучшить трудовой прогноз и увеличить продолжительность жизни.
Для профилактики легочного сердца требуется предупреждение, своевременное и эффективное лечение приводящих к нему заболеваний. В первую очередь, это касается хронических бронхолегочных процессов, необходимости предупреждения их обострений и развития дыхательной недостаточности. Для профилактики процессов декомпенсации легочного сердца рекомендуется придерживаться умеренной физической активности.
Диагностика, лечение и профилактика при легочном сердце
Легочное сердце — патология правых сердечных отделов, характеризующаяся увеличением правого желудочка и предсердия вследствие гипертензии малого круга кровообращения. В результате страдает работа этих отделов сердца и развиваются застойные явления в большом круге кровообращения. Развитию болезни способствуют заболевания грудной клетки, бронхолегочной системы, легочных сосудов. По статистике у 3 % пациентов с заболеваниями легких подтверждается такой диагноз. Легочное сердце осложняет течение кардиопатий и занимает 4-е место среди причин смертности при болезнях сосудов и сердца.
Как классифицируют заболевание?
По состоянию компенсации хроническое легочное сердце бывает:
По течению различают три формы заболевания:
- Острая. Данная форма развивается очень быстро, в период от нескольких минут до нескольких часов (дней).
- Подострая. Развитие такой формы заболевания происходит в течение нескольких дней (недель).
- Хроническая. Хроническое легочное сердце может формироваться в течение нескольких лет.
По этиологии заболевание может быть:
- Бронхопульмональным: такую форму болезни вызывают пневмокониоз, бронхиальная астма, бронхит.
- Васкулярным: возникает при патологиях, которые поражают легочные сосуды.
- Торакодиафрагмальным: данную форму провоцируют заболевания, нарушающие вентиляцию из-за нарушения подвижности грудной клетки.
Симптомы и причины острой формы заболевания
Острое легочное сердце может развиваться по причине:
- Тромбоэмболии артерии легкого.
- Жировой эмболии. Данное состояние является осложнением после переломов с разрушением длинных трубчатых костей (к примеру, кости бедра).
- Газовой эмболии. Это заболевание, при котором сосуд закупоривается пузырьком газа при некоторых патологических состояниях.
- Раковой эмболии. При этом артерия заполняется метастазирующими клетками.
- Эмболии околоплодной жидкостью (кровеносные сосуды закупориваются каплями околоплодных вод).
- Пневмоторакса. Это патологический процесс, при котором в полость грудной клетки попадает воздух.
- Астматического статуса, осложняющего течение тяжелой бронхиальной астмы.
- Выраженной эмфиземы, при которой под кожей скапливается воздух.
- Воспаления легких.
Острое легочное сердце проявляется:
- Интенсивной одышкой.
- Цианозом кожи.
- Болезненными ощущениями в области грудины.
- Тахикардией.
- Увеличением частоты дыхания до 40 за 60 секунд.
- Напряжением шейных вен.
- Обмороком.
- Увеличенной печенью и болью в подреберье справа.
- Отечностью ног.
При подострой форме легочного сердца болезнь развивается на протяжении нескольких дней и даже недель. При таком состоянии появляется сердечная недостаточность, которая может привести к смерти.
Обычно подострая форма заболевания характеризуется внезапно возникающей болью при дыхании. У пациента появляется тахикардия и одышка. Могут начаться кровохарканье и обмороки, наблюдаются признаки плеврита.
Диагностика острой формы
Острое легочное сердце диагностируют на основании имеющихся симптомов, по результатам рентгена и ЭКГ. Проводятся биохимический и общий анализы крови, исследование крови на тропонины-Т и I, анализ газов крови, исследование мочи.
Также диагностика болезни осуществляется с помощью ангиографии легких, на которой определяется очаг поражения и область распространения процесса.
Также могут проводиться: вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких, катетеризация сердца с исследованием давления его правых отделов, МРТ (магнитно-резонансная томография).
Как распознать хроническую форму болезни?
Хроническое легочное сердце на начальной стадии болезни проявляется такими же симптомами, что и основное заболевание легких. Со временем появляются признаки, связанные с увеличением сердечных отделов (правого желудочка и правого предсердия):
- Одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. При ухудшении она может появляться и в состоянии покоя.
- Синюшный или бледно-серый оттенок кожи, акроцианоз: нос, стопы, кисти, кончики ушей, губы становятся синими.
- Набухание вен шеи — они находятся в напряженном состоянии и не спадаются как при вдохе, так и при выдохе.
- Кашель, мучительный и длительный. При этом отделяется мокрота ржаво-кровянистого или зелено-желтого цвета, в зависимости от основного заболевания.
- При небольшой нагрузке отмечается быстрая утомляемость, слабость, сонливость.
- Ярко выраженная апатия.
- Пониженная температура тела и гипотония.
- Отеки.
- Редкое мочеиспускание.
- Нарушения нервной системы: депрессия, шум в голове, головокружение. Это объясняется недостатком кислорода в крови.
- Ансарка (отек всего организма): развивается вследствие скопления жидкости в брюшине и грудной полости из-за увеличения отеков.
- Неритмичное и учащенное сердцебиение. Причиной развития такого состояния является то, что увеличенное в размерах сердце не может нормально сокращаться и перекачивать требуемый объем жидкости.
Причины и диагностика хронической формы заболевания
Хроническое легочное сердце могут вызывать 3 группы болезней.
К I группе относят патологии, которые поражают бронхолегочную систему. Это бронхиальная астма, бронхит, пневмокониоз, фиброз, муковисцидоз, альвеолярный микролитиаз, беррилиоз, гипоксемия и т. д.
II группу составляют болезни, приводящие к нарушению вентиляции из-за изменений подвижности грудной клетки. Это нервно-мышечные заболевания хронического характера, нарушения осанки, деформации грудной клетки, синдром Пиквика, торакопластика и т. д.
К III группе относятся процессы, которые поражают сосуды легких. Это тромбоз легких, узелковый периартериит, легочная гипертензия, аневризмы и опухоли средостения, сдавливающие вены и легочные артерии.
Хроническая форма заболевания диагностируется на основании жалоб пациента и анамнеза болезни. Пациент осматривается специалистом, который определит сердечные шумы, хрипы в легких, измерит уровень артериального давления. Обязательными методами диагностики являются: электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (ЭхоКГ), рентгенография легких.
Проводится общий и биохимический анализы крови, определение газов крови, исследование мочи.
При проведении рентгенологического исследования выявляются признаки гипертензии в системе легочной артерии, увеличение объема правого желудочка, расширение верхней полой вены.
Методы лечения болезни
Лечебные мероприятия в первую очередь направлены на лечение основных заболеваний легких, профилактику их обострений и лечение дыхательной недостаточности.
Симптоматическое лечение заключается в использовании муколитических средств, бронхолитиков, аналептиков, кислородотерапии. Если легочное сердце протекает декомпенсированно, показан прием гормональных препаратов (глюкокортикоидов).
Хроническое легочное сердце, которое сочетается с повышенным давлением, лечится Эуфиллином, на ранних стадиях — Нифедипином, при декомпенсированном течении — Нитроглицерином. Такая терапия проводится под контролем газового состава крови, поскольку имеется опасность усиления гипоксемии.
При появлении признаков сердечной недостаточности используются гликозиды и мочегонные препараты. Во время приема таких лекарственных средств следует соблюдать меры предосторожности, поскольку в условиях гипокалемии и гипоксии гликозиды оказывают токсическое действие на миокард.
Лечение гипокалемии проводится препаратами калия (Хлоридом калия, Панангином). Из диуретиков следует отдать предпочтение средствам, сохраняющим калий в организме (Альдактону, Триампуру).
При явлениях эритроцитоза проводятся кровопускания по 200–220 мл крови с введением в вену растворов для вливания низкой вязкости (Реополиклюкина и т. д.).
Лечение пациентов с легочным сердцем также проводится с использованием простогландинов, эндогенных вазодилататоров, которые обладают антипролиферативным, цитопротективным, антиагрегационным действиями.
Особое значение в лечении легочного сердца играют антагонисты рецепторов эндотелина. Бозентан является эндотелиальным вазоконстриктором, уровень которого повышается при разных формах легочного сердца. Такие препараты применяются для уменьшения постнагрузки правого желудочка и лечения легочной гипертензии.
Если развился ацидоз, внутривенно производят инфузию раствора Бикарбоната натрия. Чтобы улучшить метаболизм сердечной мышцы при легочном сердце, назначается Милдронат (внутренний прием по 0,25 г дважды в день), а также Аспаркам или Калия оротат.
Дополнительно назначается ЛФК (лечебная физкультура), дыхательная гимнастика, гипербарическая оксигенация, массаж. Чтобы предотвратить риск появления тромбов больной должен принимать препараты, разжижающие кровь.
Профилактика и прогноз
Чтобы предупредить развитие легочного сердца, в первую очередь, проводится профилактика заболеваний легких, а при появлении болезни — своевременное лечение. Осенью и зимой людям, страдающим хроническими болезнями легких, рекомендуется избегать контакта с носителями вирусной инфекции, чтобы предотвратить обострение заболевания.
Если аллергия у пациента отсутствует, каждую осень рекомендуется проведение иммунизации поливалентной вакциной против вирусов гриппа. При тяжелом течении бронхолегочного заболевания у пациента в зимнее время года показан прием антибиотиков (Ампициллина, Тетрациклина, Эритромицина).
Немаловажное значение для профилактики болезни играет исключение контакта с веществами, раздражающими слизистую оболочку бронхов. Именно поэтому пациент должен отказаться от курения. Также нужно постараться находиться как можно меньше в среде с большой запыленностью воздуха и избегать использования аэрозолей. Не стоит запускать лечение непродуктивного кашля, раздражающего дыхательные пути.
Если человек работает в условиях повышенной запыленности, рекомендуется снижение концентрации пыли до безопасной или перевод его на другую работу. При работе с вредными веществами обязательно использовать респиратор.
Чтобы облегчить отхождение мокроты и улучшить проходимость бронхов, рекомендуется употребление достаточного количества жидкости (до 1,5 литра в сутки). Более эффективно удаляет мокроту, накопившуюся за ночь, постуральный дренаж с предварительной ингаляцией бронходилататора. В последнее время лечение муколитическими средствами и отхаркивающими препаратами не оказывает существенного влияния на проходимость бронхов.
При появлении признаков болезни не стоит затягивать визит к специалисту. Своевременная диагностика заболевания поможет снизить риск развития осложнений.
Осложнениями заболевания могут быть:
- Обмороки при физической нагрузке.
- Периферические отеки.
- Геморрой.
- Недостаточность трехстворчатого клапана.
- Острое легочное сердце часто осложняется отеком легкого, вследствие чего значительно возрастает риск летального исхода.
- Недостаток кислорода при физической нагрузке (гипоксия).
- Язва желудка.
- Периферическая венозная недостаточность (варикозное расширение вен).
- Цирроз печени.
Если хроническое легочное сердце переходит в фазу декомпенсации, то прогноз для работоспособности, продолжительности и качества жизни отрицательный. Уже на ранних этапах болезни работоспособность у пациентов с легочным сердцем диктует необходимость рационального труда и решения вопроса о присвоении группы инвалидности. Раннее начало лечения улучшает трудовой прогноз и увеличивает продолжительность жизни.
Легочное сердце: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
Представляет собой патологию правых отделов сердца, обусловленную увеличением и расширением правого предсердия и желудочка, а также нарушением кровообращения, которое возникает в результате гипертензии малого круга кровообращения.
Причины
Развитие бронхолегочной формы легочного сердца выявляется при первичных поражениях бронхов и легких на фоне хронического обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, бронхиолита, эмфиземы легких, диффузного пневмосклероза различной этиологии, поликистоза легких, бронхоэктазов, туберкулезной инфекции, саркоидоза, пневмокониоза, синдрома Хаммена – Рича. Данный тип заболевания развивается примерно на фоне 70 бронхолегочных патологий, которые могут вызывать развитие легочного сердца в 80% случаев.
Возникновению торакодиафрагмальной формы легочного сердца способствуют первичные поражения грудной клетки и диафрагмы, ограничение их подвижности, выраженное нарушающие вентиляции и гемодинамики в легких. К таким патологиям относятся заболевания, сопровождающиеся деформацией грудной клетки, нервно-мышечные патологии, поражения плевры и диафрагмы.
Васкулярная форма легочного сердца возникает при первичных поражениях легочных сосудов, таких как первичная легочная гипертензия, легочный васкулит, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, сдавлении легочного ствола аневризмой аорты, атеросклерозе легочной артерии, новообразованиях средостения.
Симптомы
Клинические проявления легочного сердца характеризуется развитием явлений сердечной недостаточности на фоне легочной гипертензии. Возникновение острого легочного сердца характеризуется появлением внезапной боли за грудиной, резко возникшей одышки, снижения артериального давления, вплоть до развития коллапса. У больных выявляется синюшностью кожных покровов, набухание шейных вен, нарастающая тахикардия, прогрессирующее увеличение печени, сопровождающееся болями в правом подреберье и выраженное психомоторные возбуждение. Типичным для заболевания является усиление патологической пульсации, расширение границы сердца вправо, возникновение ритма галопа в зоне мечевидного отростка, на электрокардиограмме определяются признаки перегрузки правого предсердия.
При массивной тромбоэмболии легочной артерии за несколько минут развивается шоковое состояние и отек легких. В большинстве случаев присоединяется острая коронарная недостаточность, характеризующаяся нарушением ритма и выраженным болевым синдромом. Примерно в 35 % случаев возникает внезапная смерть. Подострое легочное сердце характеризуется внезапным появлением умеренных болевых ощущений, одышки и тахикардии, непродолжительных обмороков, кровохарканья и симптомов плевропневмонии.
На этапе компенсации хронического легочного сердца отмечается преобладание симптомов основного заболевания с постепенным проявлением гиперфункции, а затем и гипертрофии правых отделов сердца. У незначительного количества больных отмечается пульсация в верхней части живота, которая вызвана увеличением правого желудочка.
Диагностика
Диагностическими критериями легочного сердца является наличие заболеваний,которые могут вызвать развитие данной патологии. Таким больным необходима консультация пульмонолога и кардиолога. При осмотре больного следует обратить внимание на признаки нарушения дыхания, синюшность кожи, боли в области сердца. Для подтверждения диагноза больному может потребоваться назначение электрокардиограммы, рентгенографии легких, эхокардиографии.
Лечение
терапевтические мероприятия направлены на активное лечение основного заболевания. Симптоматическое лечение включает применение бронхолитиков, муколитических средств, дыхательных аналептиков, оксигенотерапии. При декомпенсированном течении легочного сердца на фоне бронхиальной обструкции больному назначается постоянный прием глюкокортикоидов.
Для коррекции артериальной гипертензии у лиц с хроническим легочным сердцем применяется эуфиллин, а на ранних этапах – нифедипин, при декомпенсированном течении потребуется прием нитратов, под контролем газового состава крови в следствии высокой вероятности усиления гипоксемии.
Профилактика
Для предупреждения развития процессов декомпенсации легочного сердца рекомендуется придерживаться умеренной физической активности.
Легочное сердце
- Боль в грудной клетке
- Боль в правом подреберье
- Одышка
- Повышенная утомляемость
- Пониженное артериальное давление
- Рвота
- Синюшность кожи
- Снижение работоспособности
- Тошнота
- Учащенный пульс
Легочное сердце подразумевает под собой такого рода патологию правых отделов в сердце, при которой происходит увеличение и расширение его желудочка в сочетании с правым предсердием. Легочное сердце, симптомы которого проявляются также на фоне недостаточности кровообращения из-за актуальной гипертензии в малом кругу кровообращения (то есть повышенного артериального давления), формируется в результате патологических процессов, возникающих у пациентов в грудной клетке, в бронхолегочной системе и в сосудах легких.
Общее описание
Аналогично ряду других заболеваний, легочное сердце может проявляться в острой или в хронической форме (помимо этого также актуальна картина подострого течения). Развитие острой формы заболевания происходит быстро, в рамках периода от нескольких минут до нескольких часов/дней.
Что касается формы хронической, то здесь длительность ее развития составляет порядка нескольких месяцев/лет. Примерно в 3% случаев наличие у пациентов бронхолегочных патологий в хронической форме определяет для них постепенное развитие легочного сердца. Следует отметить, что легочное сердце выступает в качестве отягощающего фактора для течения патологий кардиологического масштаба – в этом варианте по летальности оно рассматривается в качестве причины, занимающей четвертое место в случае сердечно-сосудистых заболеваний.
Легочное сердце: причины
Как уже отмечено, проявляться легочное сердце может в острой, подострой или в хронической своей форме.
Острое легочное сердце характеризуется стремительным нарастанием симптоматики в рамках короткого промежутка времени. Основу развития данной формы заболевания могут составлять следующие факторы:
- Поражение сосудов. Происходит оно на фоне тромбоэмболии легочной артерии в сочетании с ее ветвями (сокр. ТЭЛА – патология, при которой происходит закупорка тромбами) или на фоне пневмомедиастинума (иначе – спонтанная эмфизема средостений, являющаяся достаточно редким самостоятельным заболеванием, при котором происходит инфильтрация клетчатки средостения воздухом, что происходит без конкретных на то причин и определяет последующее доброкачественное течение).
- Бронхолегочные патологии. В данном случае могут быть актуальны обширные формы пневмоний, а также тяжелые формы течения бронхиальной астмы при развитии у пациентов астматического статуса.
Что касается следующей формы, а это подострое легочное сердце, то для ее развития необходим временной промежуток на срок от нескольких недель до нескольких месяцев. В качестве причин, на фоне которых может развиться данная форма патологии, можно определить следующие варианты:
- Поражение сосудов. В этом случае рассматриваются варианты повторения микроэмболии в рамках некрупных в размерах ветвей легочной артерии, а также первичная форма легочной гипертензии и легочные васкулиты.
- Заболевания бронхолегочной системы. В этом случае рассмотрению подлежат такие патологии, выступающие в качестве причин развития подострого легочного сердца, как диффузная форма фиброзирующего альвеолита, тяжелые формы течения бронхиальной астмы, а также актуальные онкологические процессы, сосредотачиваемые в области средостения (иными словами – лимфогенный канцироматоз легких, развивающийся на фоне отдаленных видов метастаз при злокачественных опухолевых образованиях мочевыводящей системы, простаты, желудка и пр.).
- Торакодиафрагмальная патология. В данном случае рассматривается альвеолярная гипервентиляция, актуальная при таких патологиях как миастения, полиомиелит и ботулизм.
Хроническое легочное сердце, что также уже отмечено, развивается в течение периода нескольких лет. В качестве основных причин, провоцирующих развитие этой формы патологии, можно выделить следующие варианты:
- Поражение сосудов. В данном случае оно рассматривается на фоне актуальности для пациента первичной формы легочной гипертензии, рецидивирующей эмболии, артериита или перенесения операции по удалению части легкого или легкого полностью.
- Заболевания бронхолегочной системы. В этом случае актуальными могут быть обструктивные заболевания, поражающие бронхи (пневмосклероз, бронхиальная астма, эмфизема легких, хроническая форма бронхита и пр.), различные формы фиброзов и гранулематозов, процессы рестриктивного масштаба, многочисленные кистозные образования, поражающие легкие.
- Торакодиафрагмальные патологии. В данном случае рассматриваются такие варианты как ожирение, спровоцированное тем или иным заболеванием, спаечные процессы, поражающие плевру, а также поражения позвоночника и грудной клетки, при которых происходит их деформация.
Легочное сердце: механизм развития
Легочная гипертензия играет ведущую роль в формировании у пациентов легочного сердца. В рамках начальной стадии она тесным образом связана с увеличенным на рефлекторном уровне сердечным выбросом, данная реакция является ответом на усиленную дыхательную функцию и тканевую гипоксию, развивающуюся на фоне дыхательной недостаточности.
Васкулярная форма легочного сердца сопровождается сопротивлением кровотоку в артериях, соответствующих малому кругу кровообращения, что происходит преимущественным образом по причине органической формы сужения просвета в легочных сосудах на фоне закупорки эмболами (при рассмотрении связи с тромбоэмболией), а также на фоне опухолевой или воспалительной формы инфильтрации стенок при заращении просвета в них (при рассмотрении связи с системными васкулитами).
Бронхолегочная и торакодиафрагмальная формы проявления легочного сердца сопровождаются сужением просвета в рамках легочных сосудов, что происходит из-за актуального для них микротромбоза и заращения посредством соединительной ткани, либо из-за актуального сдавления, происходящего в области опухолевого, воспалительного или склерозирующего процесса. Помимо этого сужение просвета легочных сосудов может возникнуть на фоне ослабления легких по части способности их сосудов к растяжению и спадению за счет изменений, возникших в легочных сегментах. Между тем, в подавляющем большинстве случаев основная роль отводится функциональным механизмам, на фоне которых развивается уже отмеченная легочная артериальная гипертензия, механизмы эти непосредственным образом связаны с нарушениями, возникающими в дыхательной функции, с вентиляцией и с развитием гипоксии.
Указанный фактор, собственно артериальная гипертензия, становится причиной перегрузки сердца, и в частности – его правых отделов. Постепенное развитие заболевания приводит к изменениям в кислотно-щелочном балансе (изначально он может определяться как компенсированный, но впоследствии достичь состояния декомпенсации нарушений). В частых случаях происходит поражение мелких сосудов многочисленными тромбами, сердечная мышца постепенно достигает состояния дистрофии в сочетании с некротическими процессами.
Хронический процесс течения легочного сердца определяет следующую классификацию стадий:
- стадия доклиническая – характеризуется проявлением пульмонарной формы гипертензии в сочетании с признаками, указывающими на напряженность функционирования правого желудочка; выявление этой стадии возможно только при проведении инструментального исследования;
- стадия компенсированная – для ее течения характерна гипертрофия правого желудочка в сочетании с пульмонарной гипертензии в стабильной форме проявления без достижения состояния недостаточности кровообращения;
- стадия декомпенсированная (сердечно-легочная недостаточность) – симптомы проявляются в актуальной для недостаточности правого желудочка форме.
Легочное сердце: симптомы
Острое легочное сердце сопровождается появлением жалоб на резкую болезненность, возникающую в области грудной клетки, что происходит в сочетании с выраженной формой проявления одышки. Также у больных проявляется цианоз (синюшность кожи и слизистых), происходит набухание вен на шее. Артериальное давление снижается, пульс учащен (от 100 ударов и более). Не исключается возможность появления боли в области правого подреберья из-за поражения печени, появление тошноты и рвоты.
Подострое легочное сердце сопровождается аналогичным острой форме течением, но проявления симптоматики отмечаются в другом временном промежутке, то есть не сразу, а в растянутом во времени варианте.
Хроническое легочное сердце и симптомы, ему сопутствующие, проявляются до момента наступления декомпенсации, на протяжении длительного периода времени они могут обуславливаться актуальностью бронхолегочной патологии, рассматриваемой в качестве основного заболевания. Ранние признаки легочного сердца в этой форме заключаются в учащении сердцебиения, а также в повышенной утомляемости на фоне стандартного типа нагрузки. Постепенным образом происходит нарастание у больных одышки. В рамках течения I степени данного заболевания одышка возникает только при серьезных формах физической нагрузки, в то время как достижение III степени определяет актуальность этого симптома даже в состоянии покоя.
Опять же, у больных в частых случаях отмечается учащение сердцебиения. Возникающие в области сердца болевые ощущения могут иметь интенсивный характер проявления, избавление от них возможно при специальной кислородной ингаляции. Четкая зависимость между появлением боли и нагрузками, осуществляемыми больным, отсутствует. При употреблении нитроглицерина боль в этом случае не проходит.
Распространенная форма цианоза также дополняется присоединением такого симптома как появление багрово-синюшной окраски кожи в области ушей, губ и носогубного треугольника. Могут набухать шейные вены, возникать отеки (поражение нижних конечностей), тяжелые формы течения заболевания в хронической форме сопровождаются развитием у больных асцита, при котором в брюшной полости накапливается жидкость.
Важной особенностью хронической формы данного заболевания является то, что оно является результатом тяжелого и длительного течения бронхолегочных патологий, в результате чего постепенно происходит снижение общей работоспособности больных, снижается уровень качества их жизни, далее происходит инвалидизация и, в конечном счете, летальный исход.
Диагностика
В качестве диагностических критериев легочного сердца выделяют актуальные заболевания, выступающие в качестве причинных факторов к развитию легочного сердца и состояний, также к нему ведущих (расширение и увеличение правого желудочка, легочная гипертензия, правожелудочковая сердечная недостаточность). Также учитываются проявления симптоматики, свойственные заболеванию (нарушение дыхания, одышка, боль в области сердца, цианоз и пр.).
При проведении ЭКГ можно выявить косвенные и прямые признаки, определяющие гипертрофию правого желудочка. Используется также метод рентгенографии, при котором можно определить изменения в легком (увеличивается тень его корня, отмечается повышенная прозрачность и другого типа специфические изменения). Спиродермия дает возможность установить степень и тип дыхательной недостаточности. Эхокардиография выявляет актуальность гипертрофии со стороны правых отделов сердца. Диагностика ТЭЛА основывается на применении метода легочной ангиографии. Радиоизотопный метод позволяет исследовать систему кровообращения относительно особенностей сердечного выброса, объема циркуляции крови, скорости кровотока, показателей венозного давления.
Легочное сердце: лечение
Острое легочное сердце лечится посредством применения мер реанимационных мероприятий, а также мер, посредством которых обеспечивается восстановление проходимости сосудов легких. Также ориентируются на реализацию мер по устранению болевого синдрома. Тромбоэмболическая терапия производится в период первых 4-6 часов с момента начала проявлений, актуальных для заболевания в случае с массивными тромбоэмболиями легочной артерии. Необоснованность мер этой терапии определяет при ее использовании в рамках более поздних сроков. Проводится она в условиях стационара.
Современные достижения в области медицины, к сожалению, определяют пока лечение легочного сердца как весьма сложную задачу. За его счет, между тем, возможным рассматривается замедление прогрессирования течения заболевания, определенное увеличение срока продолжительности жизни больных и улучшение уровня ее качества. В рамках комплексного подхода к лечению рассматриваемой патологии ориентируются на лечение заболевания, являющегося в данном случае основным, а также на купирование нарушений в процессах газообмена и дыхательной недостаточности, на ликвидацию симптоматики, сопутствующей сердечной недостаточности в период декомпенсации или на уменьшение ее проявлений.
Практически во всех случаях необходимым к применению методом являются ингаляции кислорода. Значительная роль отводится отказу от пагубных привычек (в частности это касается курения), устранению воздействия промышленных негативных факторов, а также выявлению с последующим выведением из организма аллергенов с недопущением дальнейшего его поступления в среду организма и пр. Определенная роль отводится дыхательной гимнастике и массажу области грудной клетки. При наличии воспалительного хронического заболевания органов дыхания необходимо обучение по части выполнения позиционного дренажа бронхов.
Народные средства в лечении легочного сердца, равно как и самолечение рассматриваются как минимум в качестве методов неэффективной терапии, в рамках которой теряется самое важное в ней – время.
При появлении симптомов, указывающих на возможную актуальность такого диагноза, как легочное сердце, необходимо обратиться к пульмонологу, кардиологу и лечащему терапевту.
Проблемы после воспалительных процессов в грудной клетке — легочное сердце
При заболеваниях легких, васкулитах, а также поражениях грудной клетки нарушается кровоток в малом (легочном) круге. Это является причиной для увеличения объема и расширения правой части миокарда. В острых случаях легочного сердца резко нарастает одышка, частый пульс, увеличение печени.
Хроническое течение болезни сопровождается постепенным прогрессированием признаков недостаточности правого желудочка. Лечение должно быть комплексным, используют легочные и сердечные препараты.
Причины развития легочного сердца
В зависимости от этиологического фактора выделяют несколько форм легочного сердца. Они относятся к совершенно различным патологическим процессам, которые объединяет общий результат – недостаточность гемодинамики по правожелудочковому типу с изменением размеров правых камер сердца.
Бронхолегочная
Самая распространенная причина легочного сердца – это заболевания бронхов и поражение легочной ткани. Доказана роль более 70 болезней, нарушающих кровообращение в малом круге. Среди них чаще всего встречаются:
- обструктивный бронхит,
- бронхиальная астма,
- легочной эмфизематоз,
- распространенный пневмосклероз,
- туберкулезная инфекция,
- бронхоэктазы.
А здесь подробнее о гипертрофии миокарда.
Поражение грудной клетки и диафрагмы
Из-за травм, деформаций или нервных и мышечных патологий понижается двигательная активность легких, нарушается вентиляция, кровоток. К подобным состояниям относятся:
- сколиоз;
- полиомиелит;
- операции, затрагивающие плевру, диафрагму;
- ожирение;
- парез диафрагмы.
Сосудистая
Встречается при первичном повышении давления в системе легочных сосудов, тромбоэмболии, атеросклерозе. Также к этой группе этиологических факторов относится сдавление легочной артерии аневризмой аорты или опухолью средостения. Одной из причин может быть системный васкулит.
Патогенез у ребенка и взрослого
На начальных стадиях недостаток кислорода в крови из-за поражения легких приводит к компенсаторному увеличению сердечного выброса, повышенному поступлению крови в систему легочной артерии.
Возникает артериальная гипертония в малом круге кровообращения. В дальнейшем ее поддержание и усиление зависит от причины заболевания.
Бронхолегочные и торакодиафрагмальные факторы приводят образованию микротромбов, сосуды подвергаются сдавлению воспалительными инфильтратами или рубцовой тканью, опухолями. Также пониженная способность к движению грудной клетки приводит к ограничению растяжения и спадения легочной ткани.
При сосудистых формах болезни из-за воспалительных или тромбоэмболических препятствий кровотоку уменьшается просвет артериальной сети легких. Суженные артерии нередко закупориваются множественными мелкими тромбами.
Все это не дает возможности нормализовать давление крови в легких, что вызывает перегрузку правой части сердца. Миокард увеличивается в объеме, это же происходит и с гладкими мышцами легочных сосудов.
Симптомы заболевания
Клиническая картина полностью определяется фактором, который привел к формированию смешанной – пульмональной и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу.
Основные симптомы связаны с застоем крови в большом круге кровообращения и повышенным давлением в легочных артериях:
- одышка,
- частый пульс,
- отечность конечностей и лица,
- набухание вен на шее,
- тяжесть и боль в подреберье справа из-за увеличенной печени.
Смотрите на видео о легочном сердце и оказании помощи больному:
Острое и хроническое легочное сердце
Клинические проявления легочного сердца нарастают быстро или постепенно. В зависимости от этого бывают такие варианты патологии:
- острый – от нескольких минут до нескольких дней;
- подострый – от 7 дней до 6 месяцев;
- хронический – прогрессирует на протяжении нескольких лет.
Острое легочное сердце
Возникает при тяжелой форме пневмонии или бронхиальной астмы, массивной тромбоэмболии легочных сосудов, пневмотораксе.
Эта патология проявляется такими симптомами:
- резкая загрудинная боль,
- приступ одышки,
- учащенное сердцебиение,
- падение артериального давления, коллапс,
- цианоз кожи.
Подострая форма
Развивается при рецидиве тромбоза артерий, онкологических болезнях, миастении или полиомиелите. Боль и одышка, как правило, умеренные, бывает тахикардия, обморочные состояния, появляется кашель с кровянистой мокротой.
Хроническое течение болезни
В начальной стадии проявления связаны только с основным заболеванием, а признаки гиперфункции правых отделов сердца можно обнаружить при кардиологическом обследовании.
В период компенсации правый желудочек увеличен, но пока еще может справляться с повышенной нагрузкой. У некоторых больных можно обнаружить усиленную пульсацию в верхней области живота, которая отражает увеличение правой половины сердца.
Декомпенсация начинается в то время, когда возможности миокарда исчерпаны. Появляется выраженная одышка. Она при нагрузке, на холоде или в горизонтальном положении перерастает в удушье. Боль в сердце, частый пульс и устойчивые отеки конечностей отражают прогрессирование недостаточности кровообращения. Увеличивается печень, присоединяются неврологические симптомы в виде головокружения, вялости, слабости.
Артериальное давление в большом круге кровообращения долгое время остается в норме или понижается. Гипертензия является неблагоприятным признаком, так как часто возникает на поздних (терминальных) стадиях болезни.
Диагностика
Для выявления у пациента легочного сердца необходимо сочетание нескольких условий – причины для его формирования, расширенного и гипертрофированного правого желудочка, нарастание недостаточности его функции. Осмотр может показать синюшный оттенок кожи, расширенные вены шеи, увеличенную печень. Назначают такое обследование для уточнения диагноза:
- ЭКГ — признаки гипертрофированных правых отделов сердца;
- рентгенограмма – расширен легочной корень, отмечается выбухание устья легочной артерии, увеличение размера правых камер сердца;
- УЗИ – признаки гипертензии в системе легочных сосудов, увеличение правой половины сердца;
- ангиография легочных сосудов поможет выявить тромбоэмболию.
Лечение взрослых и детей
Проводят комплексное лечение основной болезни и используют такие группы препаратов:
- бронхолитики (Глаувент, Сальбутамол);
- муколитики (Ацетицистеин, Лазолван);
- дыхательные аналептики (Этимизол, Кордиамин);
- кислородные ингаляции;
- стимуляторы обмена в миокарде (Милдронат, Оротат калия);
- антагонист рецепторов эндотелина (Бозентан);
- простагландины (Вазапростан, Илопрост);
- кортикостероидные гормоны в стадии декомпенсации (Преднизолон).
Для лечения сердечной недостаточности медикаментозное лечение должно учитывать повышенную токсичность сердечных гликозидов в условиях кислородного голодания и нитратов (опасность усиления гипоксии). Используют внутривенное введение эуфиллина, блокаторов кальция. Мочегонные рекомендуются калийсберегающие.
Сколько живут с патологией
Прогноз в отношении жизни определяется скоростью нарастания сердечной и легочной декомпенсации. При остром легочном сердце пациент может погибнуть за считанные минуты. При подостром течение длительность жизни без лечения измеряется несколькими неделями.
Хроническая форма приводит к постепенной утрате трудоспособности и ухудшению качества жизни. По данным статистики, 5-летняя выживаемость после развития этого состояния составляет около 30 процентов. Регулярное лечение, кислородотерапия и соблюдение рекомендаций врача помогают компенсации болезни.
Профилактика
Для предотвращения такого тяжелого заболевания, как легочное сердце, требуется своевременная и полная терапия основных патологий легких и грудной клетки. Особенно это относится к хроническим, вялотекущим процессам, при которых прогрессирует легочная гипертензия.
Нужно избегать инфекций, провоцирующих обострение, отказаться от курения, работы в условиях загрязнения воздуха. При легочной недостаточности рекомендуется после исчезновения острых проявлений болезни использовать лечебную гимнастику, заниматься упражнениями на задержку дыхания и расслабление. Пациенты должны находиться под постоянным врачебным контролем.
А здесь подробнее о комбинированном пороке сердца.
Легочное сердце – это недостаточность функции правого желудочка из-за перенапряжения высоким давлением в системе легочной артерии. Оно возникает при заболеваниях легких, патологических процессах в грудной клетке и васкулитах. Течение определяется тяжестью основного заболевания.
При остром легочном сердце резко нарастает сердечная и легочная недостаточность, возможен внезапный летальный исход. При хронической форме отмечается постепенное прогрессирование. Декомпенсация требует интенсивной терапии в условиях стационара. При позднем или неадекватном лечении прогноз неблагоприятный.
Опасная легочная гипертензия может быть первичная и вторичная, она имеет разные степени проявления, существует специальная классификация. Причины могут быть в патологиях сердца, врожденными. Симптомы – цианоз, сложности с дыханием. Диагностика многообразна. Более-менее позитивный прогноз при идиопатической легочной артерии.
Правожелудочковая сердечная недостаточность требует своевременной постановки диагноза. А для этого важно знать характерные признаки заболевания.
Если диагностирована легочная гипертензия, лечение необходимо начинать скорее, чтобы облегчить состояние больного. Препараты для вторичный или высокой гипертензии назначаются комплексно. Если методы не помогли, прогноз неблагоприятен.
Для больного сердечная астма и отек легких могут стать смертельными без неотложной помощи. Клиника проявляется в ночное время, лечение подбирается исходя из основного заболевания. Для этого проводится полная диагностика.
Из-за внутренних проблем (пороки, нарушения) может быть выявлена нагрузка на правое предсердие на ЭКГ. Признаки повышенной нагрузки проявляются головокружением, одышкой. У ребенка к ней приводят ВПС. Симптомы – повышенная утомляемость, желтушность и прочие.
Иногда сложно выяснить причину, почему появилась легочная гипертензия у детей. Особенно сложно изначально она прослушивается у новорожденных. У них она считается первичная, а вторичная возникает на фоне ВПС. Лечение крайне редко обходится без операции.
Существуют различные причины, из-за которых может развиться острая сердечная недостаточности. Также выделяют и формы, в том числе легочную. Симптомы зависят от первоначального заболевания. Диагностика сердца обширная, лечение необходимо начать незамедлительно. Только интенсивная терапия поможет избежать смерти.
Проводится катетеризация сердца для подтверждения серьезных патологий. Может быть выполнено обследование правых отделов, полостей. Его также проводят при легочной гипертензии.
Врожденный дренаж легочных вен может убить малыша еще до года. У новорожденных он бывает тотальный и частичный. Аномальный дренаж у детей определяется на эхокардиографии, лечение – операция.