Дисплазия почек у детей
Lerunamedica.ru

Медицинский портал

Дисплазия почек у детей

Влияние на организм детей дисплазии почек на всех стадиях ее развития

Дисплазия почек у детей — это процесс аномального развития мочеполовой системы, который сопровождается уменьшением объема почки, неправильным развитием ткани и нарушением функции мочевыводящей системы.

Этиология

В основном, причиной развития дисплазии почек у детей является, генетические нарушения или различные неблагоприятные воздействия на плод в утробе матери. Чаще всего установить первоначальную причину развития патологии не удается.

На сегодняшний день почечные дисплазии принято делить на простые и кистозные.

По локализации простые бывают:

Простая очаговая дисплазия

Простая очаговая дисплазия не дает почти никаких симптомов, поэтому обнаружить ее можно только лишь с помощью биопсии.

Внешне почка не изменяется, размеры ее остаются прежними так же и как поверхность. Очаги почечной дисплазии можно выявляются только микроскопически в коре и юкстамедуллярной зоне, очень редко их можно найти в мозговом слое.

Тотальная дисплазия

Она составляет почти 3 % от всех зарегистрированных врожденных заболеваний мочеполовой системы. Макроскопически такая патология почти не проявляется: форма почки не изменяется, поверхность гладкая, иногда можно обнаружить кистозные очаги с катаральным экссудатом.

Такого рода патология проявляет себя мочевым синдромом и характеризуется развитием почечной недостаточности. Ребенок с таким диагнозом имеет большое количество малых аномалий развития, незначительно отстает в развитии, в основном физическом, от своих сверстников, диагностируются иммунодефицитные состояния и снижение артериального давления.

В зависимости от массы тотальные дисплазии подразделяют на апластические и гипопластические.

Это важно! Апластическая дисплазия у детей относится к кистозным дисплазиям. Это заболеванием характеризуется критическим уменьшение размеров почти и отключением ее функций. Двухсторонняя апластическая дисплазия, в большинстве случаев, ведет к летальному исходу. Развившаяся дисплазия почек у плода сопровождается поражением и других органов и систем. Чаще всего встречается поражение половой системы и пищеварительной.

Гипопластическая дисплазия характеризуется появлением мочевого синдрома и ранним развитием ХПН.

Морфологически отмечается: уменьшение общей массы почки, дольчатая поверхность и не всегда четко видные границы между слоями. Во время исследования материала пораженной почки микроскопически обнаруживаются примитивные изменения в структурах: уменьшение в размерах клубочков, атрофия сосудистых петель и утолщение капсулы.

Клинически гипопластическая дисплазия проявляется достаточно рано — в 4−7 месяцев. У новорожденных детей эта патология проявляется только признаками дисплазии, более в старшем возрасте к ним присоединяется склеротическое поражение клубочков, гиалиноз, гиперплазия артерий и щитовидноподобные изменения канальцев.

Простая сегментарная дисплазия

Это вид почечных дисплазий встречается крайне редко, до 0,03% от всех заболеваний поражающих почки. Характеризуется эта патология уменьшением размеров органа и количества пирамид, появлением поперечной борозды на наружной поверхности гипоплазированного сегмента. Сопровождается сегментарная дисплазия развитием склероза, фиброза, гиалиноза гломерул, клеточной инфильтрацией и атрофией эпителия.

Ведущим признаком развития патологии является проявления артериальной гипертензии уже в раннем возрасте, чаще встречаемой у девочек. Дети в основном жалуются на частые головные боли, судороги, тошноту и периодическое головокружение.

Из клинических симптомов первым проявляется болевой синдром, характеризующийся ноющими болями в нижней части живота. Относительно рано появляется полиурия и полидипсия, в некоторых случаях отмечается резкое уменьшение массы тела ребенка и отставания в росте. Мочевой синдром проявляется преимущественно протеинурией.

Кистозные дисплазии почек

Мультикистозная характеризуется резким увеличением размеров почки за счет большого количества кист, между которыми практически отсутствует паренхима. Такого рода патология проявляется притупленными болями в области живота и развитием гипертензии. Двустороннее поражение почек ведет к летальному исходу, одностороннее – к поражению других органов и систем организма.

Медуллярная дисплазия почек характеризуется уменьшением органа и сохранением эмбриональной дольчатости. Микроскопически обнаруживается большое количество клубочков, разрастание соединительной ткани и инфильтрация. Довольно часто во время диагностики отмечается истончение коркового вещества, расширение мозгового за счет наличия кист диаметром больше чем 1 −1,5 см,

Клинически заболевание проявляется в возрасте от 3 до 6 лет, чаще всего появляется «симптокомлекс Фанкони» — это полиурия, субфебрильная температура тела, отставание в развитие, частая рвота, ацидоз, анемия, уремия и полидипсия.

Мультилокулярная дисплазия — это очаговая кистозная дисплазия, которая чаще всего локализуется в одном из полюсов почки и имеет вид многокамерной кисты, разделенной внутри перегородками и отделенной от здоровой ткани капсулой.

Клинически отмечается появление болевого синдрома в области живота и поясницы, а также синдромы, связанные с органами пищеварения. Это связано с тем, что увеличенная в размерах почка может сдавливать окружающие ее органы.

Кортикальная дисплазия это так называемый «микрокистоз почки» который характеризуется наличием мелких гломерулярных и канальцевых кист диаметром до3 мм. Орган при таком заболевание не изменят свою первоначальную форму и строение. Кортикальная дисплазия сопровождается ранним развитием почечной недостаточности.

Лечение дисплазии почек у детей направлено в первую очередь на устранение симптомов хронической недостаточности и общего недомогания. В редких случаях осуществляет пересадка органа.

Дисплазия почек у детей – это не приговор – 23 Марта 2017 – Народная медицина

Почки – это парный орган, которые работают эффективно в очистке крови, сохраняя тело в равновесии. Но наблюдаются случаи, когда с самого рождения у ребенка имеются врожденные аномалии.

Дисплазия почек – это заболевание, которое характеризуется уменьшением в размере одной (односторонняя дисплазия) или сразу двух почек (двусторонняя дисплазия). Это происходит вследствие нарушения развития эпителиальной ткани, из которой состоят почки. Вследствие этого заболевания у детей происходит снижение функциональности мочевыделительной системы.

Читать еще:  Йога при артрозе коленного сустава

Что происходит при нормальных условиях?

Почки размером с кулак, ответственные за жидкость и кислотно-щелочного баланса тела ребенка. Расположены они по обе стороны от позвоночника позади печени, желудка, поджелудочной железы и кишечника. Эти органы защищены нижними ребрами и мышцами спины.

Когда почки у ребенка здоровы, их главной функцией является сбалансировать основные элементы: например, натрия и калия, обеспечивая при этом гормоны, необходимые для регулирования кровяного давления и образования эритроцитов.

Каковы симптомы почечной дисплазии у ребенка?

По наблюдениям специалистов дисплазия почек у плода составляет около 4% среди других болезней мочевыделительного аппарата. Очень опасной стадией является тот случай, когда дисплазия поражает не одну почку, а сразу две. В таких ситуациях лечение просто невозможно. Двустороннее поражение почек различают:

1. Апластическое. В этом случае у ребенка в течении нескольких дней наступает смерть. Конечно же наука не стоит на месте и современное развитие медицинского оборудования и высококвалифицированные врачи работают над этой проблемой. И если во время обнаружить данную проблему, появляется возможность того, что новорожденному пересадят новую почку.

2. Гипопластическое. Этот вид болезни снижает работу органов и в большинстве случаев развивает почечную недостаточность, причем хроническую. Для того чтобы выявить заболевание специалисты используют метод биопсии этих парных органов.

Признаки данной аномалии:

  • Ребенок чувствует сильную боль внизу живота;
  • Наблюдаются судороги;
  • Болит голова;
  • Повышается артериальное давление.

Также, ребенок, у которого обнаружили дисплазию почек, значительно отстает в развитии по сравнению со своими сверстниками.

Что вызывает дисплазию почек?

Дисплазия почек у детей может быть вызвана воздействием матери к определенным препаратам или генетическими факторами. Беременные женщины должны советоваться со своим лечащим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства в период беременности. Препараты, которые могут вызвать дисплазию почек включают лекарства для лечения припадков и лекарства для снижения кровяного давления, называемые ингибиторы ангиотензин- превращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Зависимость от курения, спиртного или наркотиков также может вызвать дисплазию почек у будущего ребенка.

Дисплазия почек также может иметь генетические причины. Во время дисплазии почек у ребенка ультразвуковое исследование может выявить такое же заболевание у одного из родителей.

Некоторые генетические синдромы, которые влияют на другие системы организма. У ребенка с дисплазией почки также могут возникнуть проблемы:

  • с желудочно-кишечным трактом;
  • нервной системой;
  • сердцем и сосудами;
  • мышцами и скелетом;
  • другие части мочевыводящих путей.

Проблемы мочевыводящих путей, которые ведут к дисплазии почек, также могут повлиять на нормальную почку, которая функционирует. Со временем, если эти проблемы, которые может вызывать аномальная почка не будут исправлены, это может повредить работе нормальной почки и привести к почечной недостаточности.

Диагностика

Очень важно чтобы ваш ребенок был осмотрен детским урологом. Дисплазия почек, часто обнаруживают во время УЗИ плода во время беременности. Ультразвуковое исследование плода использует звуковые волны для создания изображений ребенка, который растет и развивается в утробе матери. Тем не менее, это заболевание не всегда обнаруживается до рождения ребенка. После рождения, увеличены почки могут быть обнаружены во время анализа для инфекции мочевыводящих путей или другого медицинского обследования.

Какие существуют виды почечной дисплазии?

Агенезия почек: Большинство людей рождаются с двумя почками. Но у 4000 младенцев (больше у мальчиков, чем у девочек) приходят в мир только с одной почкой, это есть основным характерным сигналом почечной агенезии. В отдельных случаях, УЗИ может отобразить очень маленькую вторую почку, расположенную в состоянии аномальной.

Почечная гипоплазия: ребенок рождается с двумя нормально функционирующими почками, но они значительно маленького размера. Почечная гипоплазия не является наследственным заболеванием и встречается, как у мальчиков, так и у девочек. Если почки ребенка чрезвычайно малы, их функции снижаются, в том возрасте, когда ребенок вступает в переходной возраст.

Почечная дисплазия может быть связана с аномалиями мочеточника, так как мочевая трубка соединяет почку с мочевым пузырем. Это состояние характеризуется обратным потоком мочи из мочевого пузыря в почки.

Как лечится дисплазия почек у ребенка?

Если заболевание ограничивается одной почкой, и ребенок не имеет симптомов, лечение дисплазии почек у детей может не проводиться. Регулярные осмотры должны включать измерения кровяного давления, анализы крови для измерения функций почек и анализы мочи на белок. Ребенок должен периодически проходить УЗИ, для того чтобы контролировать, как пораженную почку, так и убедиться в том, что нормальная почка развивается без проблем. Дети с инфекциями мочевыводящих путей нуждаются в антибактериальной терапии.

Удаление почки следует рассматривать только тогда, когда почка:

  • вызывает боль;
  • вызывает высокое кровяное давление;
  • показывает патологические изменения на УЗИ.

Многие дети с односторонней дисплазией почки могут вырасти абсолютно здоровыми, и во взрослой жизни не будут иметь никаких проблем. Симптомы заболевания могут сократиться по мере роста ребенка. К 5 годам, больная почка больше не будет видена в рентген или УЗИ. Дети и взрослые с единственной рабочей почкой должны иметь регулярные осмотры и измерения кровяного давления. Ребенок, который имеет проблемы с мочеиспусканием, нуждается либо в пересадке почки, либо в кровеносной очистке — диализе.

На самом деле нет никакого специального лечения почечной дисплазии. Все будет зависеть от того, на какой степени происходит развитие болезни.

Лечащий врач назначает специальную диету, которая должна защищать рабочую почку. Ограничение в видах спорта будет рекомендоваться вашим врачом. Нужно будет отказаться от езды на лошадях, игры на батутах. Ваш врач должен обсудить с вами соответствующие ограничения.

Читать еще:  Борная кислота примочки при дерматите

Для того чтобы уменьшить риск инфекции и быстрому снижению функции почек нужно придерживаться рекомендаций врача по поводу мочевыводящих путей. К сожалению, это не поможет вернуть здоровье, но предотвратить двустороннюю дисплазию почек у ребенка возможно.

Если же результаты показывают осложнения, аномальная почка должна быть удалена, это может быть сделано с помощью небольшого разреза или лапароскопической хирургии. Лапароскопической хирургии состоит из четырех небольших разрезов, в котором почка удаляется из одного разреза.

После того, как пройдет операция, ребенок остается в больнице на протяжении суток для наблюдения. На следующий день его отправляют домой, чтобы полностью восстановиться. Ваш врач даст вам подробную информацию о том, как нужно восстановиться в домашних условиях.

Прогноз

Если ваш ребенок не имеет других врожденных дефектов, он будет жить совершенно нормальной жизнью. На протяжении всей жизни человеку придется проходить осмотры у своего врача, для того, чтобы убедиться, что почки все еще функционируют. Врач может порекомендовать ограничить в своем рационе соль и белок.

Дети – это цветы жизни и их заболевания кажутся молодым родителям самым страшным испытанием. Заболевание почечной дисплазии у малыша, является одним из наиболее часто выявленных врожденных аномалий мочевых путей. Лечение дисплазии почек должно быть начато своевременно.

Дисплазия почек у детей

Термин «дисплазия» скорее гистологический, отражающий нарушение дифференцировки метанефроса с сохранением во всей почке или отдельных ее участка примитивных структур, в частности канальцев. Иногда наряду с ними обнаруживаются и эктогические ткани, например хрящ. Дисплазия почки бывает диффузной или ограниченной. При наличии кист ее определяют как кистозную дисплазию, если почка представляет собой конгломерат кист, котором нормальная ткань почти или совсем отсутствует, говорят о мулътикистозной дисплазии. Дисплазия имеет многофакторный патогенез. Согласно одной гипотезе, преобладающую роль в нем играет эктопия зачатка мочеточника, из-за которой он не проникает в метанефрогенный тяж и не индуцирует его нормальную дифференцировку. Причиной дисплазии почки может быть обструкция мочевых путей на ранней стадии внутриутробного развития, например клапан мочеиспускательного канала, отсутствие или атрезия верхней части мочеточника.

Мультикистоз почки — порок развития, при котором почка замещена конгломератом кист и не функционирует. Обычно он возникает вследствие атрезии мочеточника. Размер кистозно перерожденной почки колеблется в широких пределах. Мультикистоз почек встречается с частотой 1:2000. Клиницисты нередко пользуются терминами «поликистоз» и «мультикистоз^ почек как синонимами, что не совсем правильно. Поликистоз почек наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно и поражает обе почки. Мультикистоз почки обычно бывает односторонним и не наследуется. Двусторонний мультикистоз и несовместим с жизнью.

Мультикистозная дисплазия почки — самая частая причина объемных образований в брюшной полости у новорожденных. Нередко она обнаруживается случайно во время пренатального УЗИ. В некоторых случаях почечная ткань полностью отсутствует вследствие пренатального кистозного перерождения. С противоположной мультикистозной почке стороны в 15 % случаев имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс, в 5-10 % — гидронефроз. УЗ-картина весьма характерна: на месте почки — конгломерат кист разного размера, ткань почки отсутствует. Сцинтиграфия подтверждает, что почка не функционирует.

Показана также микционная цистоуретерография, так как с противоположной мультикистозной почке стороны в 15 % случаев имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Единого мнения относительно терапевтической тактики нет. Опубликованы немногочисленные наблюдения ренин-опосредованной артериальной гипертонии и опухоли Вильмса (нефробластома) мультикистозной почки. При этом злокачественное новообразование возникает из стромального компонента, а не из кист. Следовательно, даже при полном кистозном перерождении почки опасность злокачественного перерождения не исчезает. Как артериальная гипертония, так и опухоль Вильмса поначалу бессимптомны, в связи с чем ежегодно необходимы осмотр, измерение АД и УЗИ. При объемном образовании в брюшной полости, увеличении размеров кист или коркового слоя либо повышении АД показана нефрэктомия. Возможен иной подход — нефрэктомия через боковой разрез длиной 2,5-3,0 см в возрасте 6-12 мес. Отдел урологии ААП продолжает изучать отдаленный риск консервативного ведения мультикистоза почки.

Термин «гипоплазия» относят к почке, уменьшенной в размере и с меньшим, чем в норме, количеством нефронов и чашечек, но без дисплазии. Понятие гипоплазии охватывает группу подобных расстройств, которые следует отличать от аплазии, при которой почка представлена рудиментом. Односторонняя гипоплазия обычно выявляется случайно при обследовании по поводу заболевания мочевой системы или артериальной гипертонии. Двусторонняя гипоплазия почек — главная причина терминальной почечной недостаточности у детей до 10 лет. Клинически она проявляется хронической почечной недостаточностью. В анамнезе часто имеются указания на полидипсию и полиурию без изменений в анализах мочи. Редкая форма двусторонней гипоплазии почек — олигомеганефрония, при которой количество нефронов значительно меньше, чем в норме, но они резко гипертрофированы.

Термин «сегментарная гипоплазия» относят к уменьшенной в размере (обычно не более 35 г) почке, имеющей 1-2 глубоких желобка на боковой поверхности, паренхима под которыми состоит из канальцев, внешне напоминающих ткань щитовидной железы. Является этот дефект врожденным или приобретенным, неизвестно. Диагноз в большинстве случаев ставят в возрасте 10 лет и старше при обследовании по поводу артериальной гипертонии, для устранения которой обычно приходится удалять почку.

Аномалии формы и расположения почек. В процессе развития почка поднимается из малого таза на место своего нормального расположения за нижними ребрами. Перемещение почки кверху и поворот могут остаться незавершенными, из-за чего возникают ее эктопия или неполный поворот. Почка в подобных случаях располагается в малом тазу, подвздошной области, грудной клетке или на противоположной стороне. Последний вариант в 90 % случаев приводит к слиянию обеих почек. Эктопия почки встречается с частотой 1:900.

Читать еще:  Как вытянуть позвоночник в домашних условиях

Слияние почек — аномалия довольно частая. Нижние полюсы почек сливаются по срединной линии, образуя подковообразную почку. Подобная аномалия встречается с частотой 1:500 рождений, но при синдроме Тернера — в 7 % случаев. (Аномалии почек имеются у 30 % больных с этим синдромом.) Нефробластома (опухоль Вильмса) при подковообразной почке встречается в 4 раза чаще, чем среди населения в целом. Кроме того, эта аномалия нередко сопровождается мочекаменной болезнью и гидронефрозом вследствие обструкции лоханочно-мочеточникового рефлюкса, но не в первые годы жизни. По-видимому, при подковообразной почке несколько повышена частота мультикистозной дисплазии, одно- или двусторонней.

Термин «перекрестная сливная эктопия» относят к случаям, когда сливается паренхима обеих почек, располагающихся на одной и той же стороны. Их функция обычно не изменена. Наиболее распространенный вариант — расположение левой почки справа и ее слияние с нижним полюсом правой почки. Впадение мочеточников при этом нормальное. Надпочечники располагаются на обычных местах. Данная аномалия имеет важное значение при хирургических вмешательствах на почке, так как варианты кровоснабжения при ней очень разнообразны, что затрудняет резекцию. Пороки развития верхних отделов мочевых путей нередко сопутствуют определенным врожденным аномалиям, например единственной пупочной артерии или врожденным порокам сердца, аномалии наружного уха особенно в сочетании с множественными пороками развития, атрезии заднего прохода, врожденным сколиозом. При всех перечисленных пороках показано УЗИ почек.

Гипопластическая дисплазия почек: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой генетически и фенотипически разнородную группу врожденных состояний, которые объединяются недоразвитием мочеполовой системы, генетического или тератогенного генеза.

Причины

Нарушение развития мочевыделительной системы возникает еще на этапе гестации, что можно заметить на скрининговых ультразвуковых исследованиях беременной женщины. Тотальная гипопластическая дисплазия почек является следствием нарушения дифференцировки нефрогенного ростка мезенхимы, в результате чего данное заболевание относится к эмбриопатиям. На данный момент гены, которые отвечают за развитие данного дефекта, не выявлены. Имеется теория, которая базируется на развитие мутаций, изменяющих структуру рецепторов некоторых клеток мезенхимы, что вызывает нарушение процессов их миграции и дифференцировки, что и становится причиной развития апластической и гипопластической дисплазии почек. Тотальная гипопластическая дисплазия почек очень редко может сочетаться с другими аномалиями развития или первичными нарушениями других органов.

Подобная клиническая картина наблюдается при кистозной гипопластической дисплазии почек. Несмотря на то, что точный механизм ее развития не выявлен, описаны семейные случаи с аутосомно-рецессивным типом наследования. Основываясь на данных, полученных при гистологическом изучении почек пациентов с этой патологией, можно предположить, что нарушения возникают намного позже формирования почек из нефрогенной мезенхимы. В этом случае кисты представляют собой патологически расширенные собирательные трубочки, но при этом далеко не все такие структуры подвергаются патологическим изменениям. Довольно часто кистозная гипопластическая дисплазия почек может сочетаться с аномалиями развития мочеточников, пищеварительного тракта и органов дыхания. Помимо этого, мультикистоз почек в некоторых случаях может привести к злокачественному перерождению тканей данного органа.

Симптомы

Клиническое течение различных форм гипопластической дисплазии почек мало чем отличается друг от друга и в большинстве случаев различается только интенсивностью вырожденности симптоматики, которая зависит от степени недоразвития почечной ткани. У таких больных с детских лет наблюдаются почечные нарушения, проявляющиеся развитием поли- или олигоурии, изменения цвета или мутности мочи, а также боли в поясничной области. Иногда отмечается прогрессирующее нарастание признаков почечной недостаточности, проявляющееся возникновением запаха аммиака изо рта или кожи. В редких случаях у больного может отмечаться появление анурии с признаками острой почечной недостаточности, что требует немедленной медицинской помощи и назначения гемодиализа. Дети с гипопластической дисплазией почек часто отстают в развитии от сверстников и имеют замедленный набор массы тела.

В связи с тем, что при этом заболевании очень часто отмечается развитие нарушения кровообращения в почках, их юкстагломерулярный аппарат вырабатывает увеличенное количество ренина, стимулируя ренин-ангиотензиновую систему, что приводит к повышению артериального давления и появлению головных болей и сердечнососудистых нарушений, таких как аритмия или гипертрофия миокарда. Иногда нарушения при умеренной степени гипопластической дисплазии почек могут быть настолько выражены, что выступают на первый план в клинической картине заболевания. При отсутствии корректного лечения хроническая артериальная гипертензия может привести к вторичному поражению почек, что может усугубить течение заболевания и способствовать ухудшению состояния больного.

Диагностика

Гипопластическая дисплазия почек отличается полиморфной симптоматикой и очень часто сочетается с нарушениями других органов, что может затруднять постановку диагноза.Для постановки диагноза больному может быть назначено ультразвуковое исследование мочевыделительной системы, общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимическое исследование крови, проведение тестов на толерантность к глюкозе, анализа на гликозилированный гемоглобин и биопсии почек с дальнейшим гистологическим исследованием биоптата.

Лечение

На данный момент не разработано специальной схемы лечение гипопластической дисплазии почек, в связи с этим больным показана симптоматическая терапия.

В тяжелых случаях стабилизировать состояние больного может помочь только трансплантация почек.

Профилактика

Профилактика гипопластической дисплазии почек возможна только в рамках пренатальной диагностики с помощью ультразвуковых исследований или генетических анализов при подозрении на гломеруоцитоз гипопластического типа.

Ссылка на основную публикацию
×
×
Adblock
detector